第二百九十一章 难
肝活检是一项有一定危险的操作。但孙立恩认为，要确实诊断出鲁春雨的问题，活检是必不可少的项目。 由于肝脏本身所特有的自我恢复特性，因此不像脑活检——肝活检很少带来非常严重的后遗症或者损伤。 在给唐敏检查的时候，孙立恩和第四中心医院的医生们会尽量避免脑活检也就是因为这个。 但肝脏不一样。 既然患者本人有黄疸，而检查的内容里，又有一部分符合自身免疫性肝病。同时还有一些性质不明的囊肿。那么，医生们选择活检来判明也就成了顺理成章的事情。 “活检的报告还没有出，徐医生留在病理科等结果了。”孙立恩和帕斯卡尔博士在办公室里见到了刚回来没多久的周策。他朝着两位上级汇报道，“病理科初步认定，存在界面性肝炎。” 这是一个孙立恩比较陌生的术语，不过中文的优点就在于此——哪怕只是一个第一次听到的术语，大部分人仍然能够比较准确的明白它所反映的意思。 肝脏并不是一块从里到外全部都由同样结构组成的物质。它和很多其他器官一样，拥有着不同的分段和层次。而这里提到的“界面性肝炎”，就是一个描述病变发展到其他层次的术语。 有趣的是，界面性肝炎并不是只有这一个名字。它也可以被称为“碎屑样坏死”。但随着最近的研究，医生们越来越倾向于使用“界面性肝炎”来描述免性肝炎肝界板以及邻近的肝细胞凋亡的情况。因此，“碎屑样坏死”的说法反而变得少见了许多。 不管这种病变究竟被称为什么，它所代表的含义是非常确定的——肝脏内的细胞出现了不正常的凋亡。而这种病变，一般出现在慢性肝炎中。 慢性肝炎是一系列疾病症状的泛称。它可以由许多种原因引起。包括病毒、细菌、寄生虫和自身免疫系统疾病等等。而慢性，则是指这一疾病的病程进展时间较久。 从鲁春雨的自诉上来看，她从去年七月开始就出现了黄疸。根据相关定义，肝功能异常反复发作，且持续时间长达半年以上，就可以被认定为“慢性肝炎”。因此，界面型肝炎的病理学检测意义就比较明确了——它很可能就是鲁春雨出现黄疸的原因。 黄疸的主要发作原因有四，第一是异常溶血，第二是肝细胞异常，第三是胆汁淤积，第四则是先天性非溶血性黄疸。 鲁春雨年龄比较大，入院血常规正常而且本身并没有病毒性肝炎。从这两点出发，综合考虑即可排除先天性非溶血性黄疸和溶血性黄疸。同时，肝细胞性黄疸的可能性也被极大的削弱了。 “要找到一种不会引起血常规异常，但能够同时广泛损害肝细胞的疾病？”孙立恩摇着头，干脆排除掉了肝细胞性黄疸的可能。“这个可能性很小啊。” “胆汁淤积的可能性比较大……不，这个是唯一的可能了。”周策点了点头，他也是是这么认为的。“肝胆外科申请的MRCP检查结果系统上能看到，但是胆总管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厉害，感觉不像是梗阻。” “胆汁的生成和运输途径就这么一条，肝细胞分泌大部分胆汁，少部分由胆管细胞分泌，然后这些胆汁通过胆总管进入到胆囊内储藏。”帕斯卡尔博士嘟囔道，“胆总管增厚，而且她还有慢性肝炎的症状……这不就是PBC么？” “原发性……胆汁性肝硬化？”孙立恩努力回忆了半天，才想起来PBC是啥意思。他挠了挠头，“这个……我不太熟。” “症状完美契合，而且检查指标也对得上。”帕斯卡尔博士越说越兴奋，他朝着孙立恩挥舞着右手道，“而且患者本人也有AIH的指标对吧？” 鲁春雨之前的检查报告中确实有AIH存在的证据。孙立恩点了点头，然后困惑道，“这不是两种疾病么？” “当然是两种疾病，不过却是密切相关的两种疾病。”帕斯卡尔博士看了一眼孙立恩，然后用教育学生的口吻继续道，“5~15%的原发性胆汁性肝硬化患者同时罹患有自身免疫性肝炎。同时罹患有两种免疫疾病的病人并不是特别罕见，这在免疫学上被称为‘重叠综合征’。”他朝着孙立恩眨了眨眼睛，“这样的病人，你以前也见过的。” 孙立恩恍然大悟，这不就是那位NGA论坛出身的杠精老哥嘛！ 那位叫做王戈的杠精老哥后来顺利出院了。而他就同时罹患有两种自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮和韦格纳肉芽肿。只不过，当时孙立恩是分别下的两次诊断，他并没有把这两种疾病合并成“重叠综合征”。 “按照我们现有的资料来看，这名患者是AIH-PBC重叠综合症的可能性非常高。”帕斯卡尔博士坐在凳子上，胸有成竹道，“等病理科的结果出来之后，我们就能知道了——她应该还有淋巴细胞浸润的病理学改变。” 不得不说，帕斯卡尔博士的确是整个第四中心医院里水平最高的免疫学专家。他的判断非常准确——三十分钟后回报的病理学检测报告上是这么写的，“肝细胞水肿，点状坏死及碎片状坏死，汇管区较多淋巴细胞浸润，胆管淤积，伴早期肝硬化形成，符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改变。免疫组化及特殊染色结果:Glypican-3(-)，Hepatocyte( )，CD34血管( )，CK19(胆管 )，Ki-67(散在 )，p53(-)，CEA(-)，CD10(-)，PAS(-)。” “接下来的处理就比较简单了——给她上激素……”帕斯卡尔博士的话刚刚说到一半，却突然好像想起来什么似的愣住了，过了一会之后他皱眉道，“这个患者是不是有胃底静脉曲张？” 孙立恩点了点头，这个情况他们在去会诊的时候，肝胆外科的医生就直接说过了。 “这就有点麻烦了。”帕斯卡尔博士眉头越皱越深，“激素治疗能够短时间改善血液生化指标，但是要改善肝脏组织学的问题需要最少三到六个月……但是这种治疗方案比较容易引发消化性溃疡。而且还不能随便停药——就算是持续服药两年，停药后出现复发的病例也不算少。” 这就是帕斯卡尔博士为难的地方了。胃底静脉曲张本身是肝硬化导致门静脉压力过高而出现的结果。弯曲肿胀的静脉从胃底凸起，这就大大增加了静脉破裂出血的风险。 胃底静脉曲张而导致的出血是非常危险的。胃底静脉曲张如果还合并有消化性溃疡，那就会让患者所面临的大出血风险猛然增高到一个无法被接受的程度。 更何况使用激素治疗AIH-PCB重叠综合征，还不能随便停药。按照帕斯卡尔博士的说法，患者很可能需要终身服药。 如果不解决掉胃底静脉曲张，那就无法安全的应用激素治疗。 “只能先保守一点了。”对于这个困局，大家都没有什么好办法。过了一阵，孙立恩才摇头道，“先上护肝治疗吧。看看能不能改善她的肝硬化——只有缓解了肝硬化，才有可能解决掉胃底静脉曲张。要不然连激素都不敢给她用。”